天津
之前已经介绍了青少年特发性脊柱侧凸的治疗方法（详见本文底部相关链接），本期将为大家科普另一种脊柱侧凸——先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis)。
先天性脊柱侧凸的类型
先天性脊柱侧凸是孩子出生时就出现的脊柱畸形，由胚胎时期椎体发育异常引起。根据椎体发育障碍分为三种类型：
形成障碍型，如上图中异常的椎体发育并不完整，呈楔形或只形成一半。
分节不良型，如下图A、B所示相邻两侧椎体未分节或形成骨桥。
混合型，如下图C所示椎体同时有形成和分节不良。
先天性脊柱侧凸的表现
不同于特发性脊柱畸形患者常在青少年时期发现，患有先天性脊柱侧凸畸形的患儿往往较早即可发现脊柱外形的异常，表现为两肩不等高，脊柱偏离中线，背部皮肤可能会出现色素沉着、异常毛发或包块。且发展迅速，部分患儿会出现下肢行走异常，如行走时间较同龄儿晚，跛行步态等。除此之外，先天性脊柱侧凸患者常伴发脊髓、心脏、肾脏及骨骼肌肉等其他系统的畸形。因此，一旦发现孩子有先天性脊柱侧凸的表现，一定要及时去医院就诊，拍摄站立位脊柱全长正侧位X片可以明确诊断。
▲一例未经治疗腰椎半椎体畸形导致进行性畸形患者的X光片
先天性脊柱侧凸的治疗
先天性脊柱侧凸患者的治疗应遵循早发现、早治疗和个体化原则。要根据每位患者脊柱畸形的特点，判断其自然发展史，据此制订合适的治疗方案。对于进展可能不大的患者，可以采取保守治疗；而对于预期脊柱畸形将进行性加重的患者，应早期手术治疗，以免畸形加重造成治疗困难（如上图X光片显示的情况）。常见的治疗方法有以下几种：
观察
先天性脊柱侧凸最常用的非手术治疗是观察，孩子一旦经过站立位脊柱全长正侧位X片检查确诊为先天性脊柱侧凸，必须要每6-8个月随诊一次。生长高峰期的婴幼儿（四岁以下）及青春期少年需要频繁的随访，直至骨骼发育成熟。
支具治疗
对尚未发育成熟、畸形逐渐加重，侧弯节段长且柔软的患者可采用石膏或支具治疗来控制畸形进一步发展。支具仅对少部分先天性侧凸畸形可能有效，如果侧凸得到控制，可以继续治疗。一旦发现侧凸加重，应考虑融合手术。Cobb角大于50°的侧凸不适合支具治疗。
▲使用支具治疗
手术治疗
大多数先天性脊柱侧凸畸形呈进展性，需要进行手术干预。目前用于治疗先天性脊柱侧凸的手术方式有很多种，选择时需要考虑患者的年龄、畸形的类型、生长潜力等不同因素来确定合适的手术方式。手术治疗的主要目的是预防畸形的加重，争取获得最大的矫形，所以脊柱融合是治疗成功的关键。
01原位融合术
原位融合术一般是指不使用器械的后路融合术，也是治疗先天性脊柱侧凸的经典方法。后路原位融合术后畸形不会随着时间的推移出现逐渐矫正。由于内固定材料的发展，临床上已很少采用原位融合术。
02后路融合器械矫形术
后路融合器械矫形术是指在一次麻醉下行脊柱畸形矫正术和融合术，它适用于年龄相对较大、侧凸节段少且有足够骨质储备的患者。使用内固定器械不仅仅是为了矫正畸形，更重要的是为了减少术后制动带来的不便和减少植骨融合术后节段假关节的发生率。
▲使用后路融合器械矫形术治疗
03半椎体切除术
半椎体畸形是最常见的先天性脊柱侧凸类型，其通常是具有进展性的，进展速度可达到每年2°~3.5°，需要早期进行手术治疗。对于此类畸形，切除半椎体能直接去除引起畸形的因素，是理想的矫形方法。目前主要包括前后路联合和后路半椎体切除两种术式，均可获得较为满意的矫形效果。切除后可通过短节段融合进行固定。
04骨骺阻滞术
骨骺阻滞术是通过凸侧融合来抑制凸侧的生长，而允许凹侧的继续生长以矫正畸形。主要适用于年龄小于5岁、畸形较轻但进行性发展、畸形累及范围≤4个节段且凹侧具有充分生长潜能的患者。若适应证选择恰当，也可获得比较好的治疗效果。
05非融合手术
对于骨骼发育未成熟、累及范围长的畸形，早期进行融合会导致躯干以及胸廓发育不良综合征。对于此类患者需要采用非融合手术，获得畸形矫正的同时，可以保留脊柱的生长潜力，保障患儿胸廓以及肺的发育，避免胸廓发育不良综合征的出现。目前，应用于临床的非融合技术主要包括生长棒技术和胸廓扩大成形术。
▲使用生长棒手术治疗
总结来说，先天性脊柱侧凸患者的治疗应遵循早发现、早治疗和个体化原则，不同患者应根据自身畸形的情况选择不同的治疗方式。观察对于先天性脊柱侧凸进展的判断非常重要。系列石膏以及支具虽然可帮助延缓手术时机，但大多数先天性脊柱侧凸畸形需要手术干预。手术方式和时机的选择需要综合考虑患者的年龄、畸形的部位类型、累及的范围和严重程度。
声明：本文仅作健康科普，不用于任何商业广告目的，且不提供诊疗建议，也不能替代医院的检查和治疗。如有相关疾病，请及时去正规医疗机构就诊，谨遵医嘱。
本文来源：天津市天津医院
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李铠_TJ016
