【健康·免疫】SAPHO综合征：骨骼与皮肤的“隐秘战争”

想象一下，你的骨骼和皮肤突然变成了战场——骨头开始“生锈”，关节像被拧紧的螺丝一样疼痛，皮肤上冒出一串串像火山喷发的脓疱。这不是科幻小说，而是一种名为SAPHO综合征的罕见疾病。SAPHO综合征是由五个英文单词的首字母缩写组成的，即滑膜炎(Synovitis)、痤疮(Acne)、脓疱病(Pustulosis)、骨肥厚(Hyperostosis)和骨髓炎(Osteomyelitis)。这是一种主要累及皮肤、骨和关节的慢性疾病，其临床表现多样且高度异质。今天，就让我们揭开它神秘的面纱。

第一幕：骨骼的“叛乱”

01胸锁关节：身体的“报警器”

最常见的“战场”是胸锁关节——锁骨和胸骨的连接处。骨肥厚和硬化，尤其是前胸壁（胸锁关节和胸肋关节），这是SAPHO综合征的标志性表现。

02骨肥厚：骨骼的“过度装修”

骨头突然“膨胀”，脊柱、骨盆甚至手指都可能长出多余的骨质，约50%的患者会出现单侧骶髂关节炎，表现为关节邻近髂侧的侵蚀、广泛硬化和骨肥厚。脊柱病变，以胸腰椎节段性受累为主，可能出现椎体角病变和椎间盘炎。

03骨炎：火焰般的灼烧感

骨头里仿佛被灌了岩浆，X光片上甚至能看到骨骼像被火焰吞噬过一样发亮。这种疼痛不分昼夜，连睡觉都像在“熬刑”。

第二幕：皮肤的“火山喷发”

如果说骨骼是“暗战”，皮肤就是“明火”——SAPHO患者的皮肤常常发起“叛乱”：

01掌跖脓疱：脚底的“地雷阵”

手掌和脚底冒出密密麻麻的脓疱，像踩到地雷一样钻心地疼。患者连穿鞋都像在“走钢丝”，更别提跑步了。

02痤疮与毛囊炎：脸上的“小火山”

脸上和后背冒出大片红肿的痘痘，挤了又长，像是皮肤在抗议：“别碰我！”

第三幕：医生的“侦探游戏”

SAPHO综合征的诊断堪称医学界的“福尔摩斯探案”：

01影像学：骨骼的“X光眼”

医生会用X光、MRI甚至骨扫描来揪出骨骼里的“叛军”。骨扫描可见“牛头征”是本病特异性的影像学表现。

02血液检查：炎症的“报警器”

血沉和C反应蛋白升高，就像报警器在尖叫：“炎症来了！”但这些指标并不专一，医生需要像拼图一样拼凑线索。

03排除法：排除所有不可能

类风湿关节炎？强直性脊柱炎？银屑病关节炎？医生会逐一排查，直到锁定SAPHO这个“幕后黑手”。

第四幕：治疗的“武器库”

确诊后，医生会开启“武器库”，针对不同战场展开攻击：

01非甾体抗炎药：止痛的“灭火器”

常作为一线治疗用药，用于缓解关节症状。

02糖皮质激素：炎症的“核武器”

对非甾体类抗炎药抵抗的患者，糖皮质激素可以非常有效。

03DMARDS药：精准打击的“导弹”

对于外周关节滑膜炎明显或皮损明显的患者，可试用甲氨蝶呤。合并炎性肠病的患者可试用柳氮磺吡啶。

对常规治疗没有反应的患者可应用生物制剂。包括TNF抑制剂，IL-6抑制剂，IL-17抑制剂，小分子化合物，如JAK抑制剂，磷酸二酶4（PDE-4）抑制剂等。

04二磷酸盐-骨骼的“康复师”

二磷酸盐类药物已被证明对SAPHO综合征的治疗有效。一般口服帕米二磷酸盐600mg/d，治疗6个月左右，可有效缓解症状。

尾声：与疾病共舞的人生

SAPHO综合征是一场漫长的“拉锯战”，但它并非不可战胜。许多患者在规范治疗后，疼痛逐渐缓解，皮肤恢复光滑，甚至能重新奔跑、跳跃。

如果你或身边的人正在经历这场战斗，请记住：你并不孤单。医学正在不断进步，从基因研究到新型药物，科学家们正在为这场战争研发更强大的武器。而你，只需要像勇士一样坚持下去——总有一天，阳光会穿透阴霾，骨骼和皮肤会重新握手言和。

SAPHO综合征是一种罕见的慢性炎性疾病，临床表现多样且高度异质。尽管其病因不明，但通过早期诊断和合理治疗，可以有效控制症状，改善患者的生活质量。提高对SAPHO综合征的认识，有助于早期发现和治疗，减少误诊和漏诊的发生。SAPHO综合征虽然罕见，但不容忽视，如出现以上症状需及时风湿免疫科就诊。希望通过本文的介绍，大家能更好地了解这一疾病，为患者提供更好的帮助和支持。

天津医院风湿免疫科

01诊治范围

科室诊治以风湿骨病为特色的各种自身免疫性疾病，包括类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、肠病性关节炎、SAPHO综合征、干燥综合征、痛风、结核风湿症、白塞病、硬皮病、炎性肌病、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、风湿性多肌痛、成人still病等，同时可收治内科非手术专业感染性疾病及不明原因发热。

02科室团队

目前，科室医护人员共29人，其中医生13人，高级职称8人，主治医师2人，住院医师2人，博士1人，硕士8人，本科4人，均具有丰富的临床经验。

03病房位置

科室病房位于天津医院新隔离楼一楼，核定床位22张，为单间和双人间两种病室设置，设施齐全，环境温馨，将为住院患者提供良好的就医环境和高水平的诊疗服务。

声明：本文仅作健康科普，不用于任何商业广告目的，且不提供诊疗建议，也不能替代医院的检查和治疗。如有相关疾病，请及时去正规医疗机构就诊，谨遵医嘱。